Злокачественные опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны.

На рак поджелудочной железы приходится более 50 % всех злокачественных опухолей БПДЗ. Около 30% карцином встреча­ется во внепеченочных желчных протоках и в желчном пузыре. Удельный вес рака 12-перстной кишки и большого дуоденального соска составляет около 15%. Как правило, рак большого дуоде­нального соска выделяют в отдельную рубрику, учитывая своеоб­разное анатомическое строение этого образования, находящегося «па стыке» трех видов эпителиальной выстилки (желчного, пан­креатического протоков и слизистой оболочки 12-перстной киш­ки).

В органах БПДЗ чаще всего встречаются аденокарциномы (около 80% случаев). Значительно реже здесь развиваются солид­ные, малодифференцированные и плоскоклеточные формы рака. Описаны немногочисленные случаи других редких форм рака и даже первичных (неметастатических) меланом. Саркомы данной локализации относят к казуистике, причем почти все они пред­ставлены злокачественными лимфомами. Наибольшее разнообра­зие опухолей встречается в поджелудочной железе, здесь нередко выявляются карциноиды, инсуломы, цистокарциномы, тератомы различной дифференцировки и другие формы.

Ведущим клиническим симптомом злокачественных опухо­лей органов БПДЗ является механическая желтуха. Лишь у 10-20% больных первоначально желтухи практически не бывает, а ее по­явление свидетельствует о метастазировании или прорастании опухолью соседних анатомических структур (например, при раке желчного пузыря, тела и хвоста поджелудочной железы или 12-перстной кишки). Симптомы обтурации желчевыводящих пу­тей быстрее проявляются при локализации опухоли в желчных протоках, большом дуоденальном соске, в головке поджелудочной железы.

Как правило, больные обращаются за врачебной помощью задолго до появления желтухи. Симптоматика заболевания в этом периоде чрезвычайно разнообразна и даже опытному специалисту бывает трудно составить оптимальный план первичного обследо­вания для каждого больного. Проявления рака органов БПДЗ за­висят от его первичной локализации, особенностей распростране­ния, возраста и общего состояния больного. Большое значение в клинической картине имеют также фоновые, сопутствующие заболевания и осложнения основной патологии (панкреатит, цир­роз печени, желчнокаменная болезнь, диабет и др.). Симптомы этих заболеваний или осложнений настолько ярко выражены, что нередко предопределяют врачебные ошибки в поликлинике. За­частую, получив подтверждение предварительного диагноза (на­пример, хронический холецистит) с помощью лабораторных, рентгенологического, ультразвукового исследований, врач убеж­дается в «правильности» своих суждений и назначает соответст­вующее лечение. Освобождение больного от работы, рациональная диета, противовоспалительная, и спазмолитическая терапия при­носят обычно быстрый эффект, что еще более укрепляет диагно­стическую версию лечащего врача. Полученная ремиссия при раке органов БПДЗ чаще всего бывает кратковременной. В таких случа­ях при ухудшении общего состояния больного и появлении новых симптомов необходимо назначить ему углубленное обследование. Однако, чем продолжительнее анамнез заболевания, тем меньше врачи склонны думать о наличии у больного злокачест­венной опухоли. К сожалению, практически все больные с опухо­лями органов БПДЗ наблюдаются в поликлиниках до госпитали­зации в среднем 3-6 мес, немало больных обращаются к врачам да­же на протяжении года и больше. Следует подчеркнуть, что данное положение сохраняется без изменений уже более 30 лет.

Как же избежать этих, ставших традиционными, ошибок?

Неоднократное обращение больного в поликлинику, необъ­яснимое постоянное ухудшение его состояния, боли в животе, уменьшение массы тела, лихорадка и др. должны стать поводом обследования больного с целью исключения опухолевого пораже­ния органов пищеварения. Широко доступные лабораторные ис­следования крови, желудочного и дуоденального содержимого, рентгенологическое исследование пищеварительного тракта мож­но провести в считанные дни. Если на основании полученных данных нельзя объяснить клиническую картину, то больного не­обходимо направить на консультацию к онкологу, специализи­рующемуся на хирургическом лечении органов пищеварения. Та­кой путь позволяет быстро выработать план дальнейшего обследо­вания и целенаправленно госпитализировать больного.

Стремление терапевта поликлиники установить точный диаг­ноз у данной категории больных не всегда оправдано, а иногда и ошибочно. На проведение сложных рентгенологических, эндо­скопических, радиоизотопных исследований тратится много вре­мени, а собранные таким образом данные не всегда информативны и сопоставимы, так как нередко бывают получены в разное время и в различных медицинских учреждениях. Как правило, у таких подробно обследованных больных при поступлении в ста­ционар приходится вновь проводить необходимые исследования, поскольку полученные ранее данные уже устарели.

С аналогичными проблемами нередко сталкиваются даже больные, обращающиеся в поликлинику по поводу желтухи. При столь яркой симптоматике роль врача поликлиники должна сво­диться к определению характера желтухи и неотложной госпита­лизации больного в соответствующий стационар. Современные методы диагностики, применяемые с целью установления этиоло­гии и патогенеза желтухи, весьма точны и информативны. Одни только биохимические исследования крови (содержание билирубина, холестерина, трансаминаз, щелочной фосфатазы и др.) позволяют очень быстро с большой долей вероятности установить причину холемии у подавляющего большинства больных.

В настоящее время при опухолях БПДЗ может быть использовано множество диагностических приемов, поэтому план уточ­няющей диагностики вырабатывают индивидуально для каждого больного с учетом возможных вариантов последующего лечения. Важнейшими задачами при этом являются: установление факта наличия опухоли, ее размера, точной локализации, соотношения опухоли с окружающими анатомическими структурами. Необхо­димо выяснить наличие или отсутствие регионарных и отдален­ных метастазов. Чрезвычайно важно подтвердить наличие опухоли и метастазов гистологическими или цитологическими исследованиями. Результаты этих исследований являются ключевым мо­ментом в определении показаний и противопоказаний к тому или иному методу лечения, а следовательно — определяют дальней­шую судьбу больного. Следует подчеркнуть, что у 60% больных со злокачественными опухолями органов БПДЗ на момент первич­ного обращения к врачу уже имеются метастазы или прорастание опухоли в окружающие органы.

При подозрении на наличие опухоли органов БПДЗ уточняю­щее обследование больного проводят в специализированном уч­реждении, располагающем всеми диагностическими возможно­стями, используя принцип «от простого к сложному». Всем боль­ным на начальном этапе необходимо провести следующий мини­мальный объем исследований:

1. Рентгенологическое исследование желудка и 12-перстной кишки.
2. Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной же­лезы и внепеченочных желчных путей.

3.Гастродуоденоскопию.

С помощью перечисленных диагностических методов, с од­ной стороны, может быть отвергнут диагноз рака и установлена неопухолевая природа заболевания. С другой стороны, при этом легко выявляются опухоли поджелудочной железы, желчного пу­зыря, метастатическое поражение печени, лимфатических узлов. При дуоденоскопии может быть выявлена опухоль 12-перстной кишки или ее большого соска. Не меньшее значение для диагно­стики имеют и косвенные признаки опухоли — расширение желч­ного и панкреатического протоков, признаки портальной гипертензии, фиксированность и разглаживание слизистой оболочки 12-перстной кишки, сужение просвета и ригидность последней и т.п.

В случаях когда полученных сведений недостаточно для диаг­ностики, применяют более дорогостоящие и инвазивные исследо­вания: компьютерная томография, МРТ органов брюшной полости, ретроградная панкреатикохолангиография, МР – холангиопанкреатография, чрескожная чреспеченочная холангиография, чрескожная пункция опухолей под контролем компьютерной томо­графии (КТ) или ультразвукового исследования (УЗИ). Очень большими диагностическими возможностями обладает сегодня лапароскопия, при определенных навыках специалиста позво­ляющая осмотреть все органы брюшной полости, оценить распро­страненность опухоли, произвести биопсию тканей и органов. С помощью ультразвуковых эндоскопических датчиков очень под­робно исследуют паренхиматозные органы и производят прицель­ный забор материала для цитологического и гистологического ис­следований.

После применения вышеперечисленных диагностических методов, как правило, устанавливают достоверный диагноз. В со­мнительных случаях с целью дифференциальной диагностики или для планирования конкретной операции при раке органов БПДЗ иногда проводят ангиографические, изотопные и другие исследо­вания. В комплексном анализе полученных диагностических дан­ных большую роль для уточнения диагноза могут сыграть биохимические исследования крови и иммуногистохимические исследования биопсийного материала.

До сих пор единственным методом, позволяющим рассчиты­вать на излечение от рака органов БПДЗ, остается оперативное вмешательство. Однако приблизительно лишь у 10% госпитализированных больных с этой патологией может быть произведена ра­дикальная операция. Это объясняется сложными анатомическими и функциональными взаимоотношениями органов БПДЗ, тяже­лыми нарушениями обмена веществ у данных пациентов. Кроме того, большинство больных раком органов БПДЗ — люди пожило­го и старческого возраста, у которых имеются сопутствующие за­болевания. Радикальные операции по поводу рака органов БПДЗ сложны, весьма травматичны и продолжительны, поэтому показания к ним ограничены. Послеоперационная летальность таких па­циентов (для всех локализаций рака в органах БПДЗ) достигает 15-40%, а средняя продолжительность их жизни — 15-18 мес, 5 лет после операции выживают около 3% больных. Наилучшие отда­ленные результаты получены при первичной локализации опухоли и 12-перстной кишке или в большом дуоденальном соске, именно и этой группе прослежены случаи выживаемости 20 лет и более.

В зависимости от локализации злокачественной опухоли в органах БПДЗ может быть выполнено несколько вариантов ради­кальных операций. При раке головки поджелудочной железы, 12-перстной кишки, терминального отдела общего желчного протока выполняют панкреатодуоденальную резекцию. При этом удаляют головку поджелудочной железы в блоке с 12-перстной кишкой, ретродуоденальным отделом общего желчного протока, окружаю­щей забрюшинной жировой клетчаткой, лимфатическими коллекторами, расположенными по ходу печеночной, желудочно-двенадцатиперстной и нижней поджелудочно-двенадцатиперстной артерий. Реконструктивный этап операции состоит в восста­новлении непрерывности пищеварительного тракта и обеспече­нии оттока желчи и панкреатического сока в кишечник.

В случаях, когда опухоль поражает не только головку подже­лудочной железы, но и тело органа, может быть выполнена тоталь­ная панкреатодуоденэктомия, т.е. поджелудочную железу удаляют целиком. К сожалению, этот вариант операции при раке выпол­ним чрезвычайно редко, так как в таких случаях опухоль практически всегда врастает в магистральные артерии и вены и имеются от­даленные метастазы (по брюшине, в печени, в отдаленных лимфа­тических узлах).

При небольшом размере опухоли большого дуоденального соска у больных, которые не могут перенести панкреатодуоде­нальную резекцию, может быть выполнена трансдуоденальная папиллэктомия. Операция заключается в создании доступа к боль­шому дуоденальному соску путем дуоденотомии с последующим иссечением соска. Пересеченные при этом желчный и панкреатический протоки вшивают в образовавшийся дефект кишки. Радикальность такого вмешательства оспаривают многие авторы ввиду ограниченных условий для широкого иссечения пораженного уча­стка и невозможности регионарной лимфаденэктомии.

При раке желчного пузыря радикальной операцией считают холецистэктомию с резекцией прилежащего к пузырю участка пе­чени в блоке с жировой клетчаткой и лимфатическим аппаратом печеночно-двенадцатиперстной связки. Однако такой объем опе­рации выполняют при заранее установленной злокачественной опухоли желчного пузыря. Следует подчеркнуть, что в 80% случа­ев рак желчного пузыря оказывается случайной гистологической находкой после холецистэктомий по поводу других заболеваний, чаще всего желчнокаменной болезни. Отсюда становится понят­ной одна из причин плохого прогноза у большинства больных при раке желчного пузыря. Очевидно, важнейшей мерой профи­лактики рака желчного пузыря на сегодняшний день является холецистэктомия по поводу желчнокаменной болезни.

К радикальным операциям относят также резекцию пора­женных раковой опухолью внепеченочных желчных протоков. От­метим, что эти операции выполнимы очень редко. Опухоль прото­ков развивается бессимптомно и проявляется только желтухой, наступающей при полной обтурации их просвета. Как правило, к этому времени опухоль прорастает в любые прилежащие структу­ры печеночно-двенадцатиперстной связки и в ткань печени. Вы­полнить радикальную резекцию протока в таких условиях практи­чески невозможно. С учетом этого обстоятельства существует ошибочная точка зрения о бесперспективности оперативного ле­чения данной категории больных.

Общепризнана целесообразность выполнения паллиативных операций по поводу рака органов БПДЗ. Трудно переоценить зна­чение этих вмешательств (в которых нуждаются около 80% боль­ных), направленных на ликвидацию мучительных синдромов обтурационной желтухи, болей, непроходимости 12-перстной кишки и других подобных состояний. Сущность паллиативных операций при раке органов БПДЗ заключается в создании обходных путей для пассажа желчи, содержимого желудка, панкреатического сока.

Выполняют несколько вариантов паллиативных желчеотводящих операций — «бескровное» желчеотведение и наложение различных билиодигестивных анастомозов. Первый подход ис­пользуют у больных с признаками диссеминации ракового про­цесса, тяжелым клиническим состоянием, различными осложне­ниями основного заболевания. В таких случаях выполняют рентгенобилиарные вмешательства: чрескожную реканализацию гепатикохоледоха, его наружновнутреннее дренирование, эндопротезирование, чрескожную гепатикохолангиостомию. При сохране­нии проходимости 12-перстной кишки применяют эндоскопическую транспапиллярную реканализацию гепатикохоледоха с по­следующим проведением выше опухоли дренажа. У больных, находящихся в достаточно стабильном состоянии, у которых при об­следовании выявлены признаки нерезектабельной опухоли, вы­полняют различные варианты оперативного внутреннего отведе­ния желчи, используя для анастомозов желчный пузырь или любые отделы печеночно-желчного протока. При высокой опухолевой обтурации печеночных протоков, как правило, удается произвести реканализацию протока и обеспечить отведение желчи путем уста­новки «потерянного» или транспеченочного сменного дренажа. Средняя продолжительность жизни больных после таких операций без дополнительных лечебных мероприятий составляет 3-8 мес.

Прослеживая судьбу больных, перенесших радикальные или паллиативные операции по поводу рака органов БПДЗ, нередко приходится наблюдать у них развитие патологических состояний, которые не могут быть устранены иначе как хирургическим путем (рецидив механической желтухи, полный наружный желчный свищ, непроходимость 12-перстной кишки и др.). Подобные состояния встречаются как при естественном течении заболевания, так и при неквалифицированном выполнении первичной опера­ции. При отсутствии данных, свидетельствующих об обширном метастазировании рака, и при общем удовлетворительном состоя­нии больных им показана повторная операция.

Повторные операции при раке органов БПДЗ отличаются повышенной технической сложностью вследствие развития спаечного процесса и возникновения изменений в анатомических взаи­моотношениях органов брюшной полости. Тем не менее при целенаправленных действиях хирурга, имеющего необходимый опыт, удается оказать помощь большинству больных (повторными паллиативными пособиями в 70% случаев, а более чем у 15% больных могут быть выполнены радикальные операции). Следует признать такой подход оправданным, учитывая, что речь идет об онкологических больных, уделом которых без хирургического вмешательства могут быть только мучительные страдания, а единственным видом помощи — введение наркотических средств.

Однако в целом неудовлетворительные отдаленные результаты оперативного лечения рака органов БПДЗ свидетельствуют о том, что эта проблема выходит за рамки хирургии. В последние годы с развитием оснащенности радиологических отделений современными источниками облучения и системами планирования появились большие возможности для проведения лучевой терапии больным, страдающим раком органов БПДЗ. Используют пред­операционные, интраоперационные и послеоперационные курсы облучения. Лучевая терапия может быть применена при любой ло­кализации опухоли в органах БПДЗ, наиболее обнадеживающие результаты, однако, получены при локализованных опухолях печеночно-желчного протока и некоторых формах рака поджелудоч­ной железы. По последним данным, средняя продолжительность жизни больных, перенесших паллиативные операции по поводу рака органов БПДЗ в комбинации с последующей Y-терапией на опухоль, составила 16,4 мес. Следует особо подчеркнуть, что с по­мощью только лучевой терапии у части больных иногда удается достичь излечения, прослеженного от 4 до 17 лет. Отметим, что на­личие рака органов БПДЗ было подтверждено у этих пациентов гистологическим или цитологическим исследованиями.

Выявлено, что лучевая терапия не ухудшает прогноза и не со­кращает продолжительности жизни больных; это позволило про­водить послеоперационную лучевую терапию даже больным, пе­ренесшим панкреатодуоденальные резекции. Таким образом, в настоящее время следует проводить попытку проведения лучевой терапии всем больным со злокачественными опухолями БПДЗ, не имеющим абсолютных противопоказаний к этому методу лечения.

Следует упомянуть также о применяемом в случаях нерезектабельных опухолей поджелудочной железы методе интраоперационной криотерапии. С целью дополнительного цитостатического воздействия на регионарные метастазы и ткань поджелудоч­ной железы, не подвергшейся криогенному лечению, криодеструкция может быть дополнена лучевой терапией как во время опе­рации, так и в послеоперационном периоде. Это улучшает качест­во и продолжительность жизни больных, способствует уменьше­нию болей.

Применение системной химиотерапии при раке органов БПДЗ позволяет продлить жизнь некоторых больных на 3-8 мес. Разработаны и применяются также различные методи­ки регионарной внутриартериальной химиотерапии, это снижает общерезорбтивную токсичность и позволяет повысить дозу вводи­мого препарата, усиливая терапевтический эффект. При анализе отдаленных результатов консервативного лечения отмечено, что химиотерапия уступает по эффективности самостоятельному лучевому и химиолучевому лечению с использованием тех же химиопрепаратов.

Таким образом, хирургическое лечение больных со злокаче­ственными опухолями органов БПДЗ относится к одному из са­мых сложных разделов онкологии. По независящим от врачей причинам большинство операций при этом носит паллиативный характер, а лучевая и лекарственная терапия нередко имеют ре­шающее значение. В связи с этим обследование и лечение больных со злокачественными опухолями органов БПДЗ необходимо проводить только в специализированных онкологических учреж­дениях, располагающих полным набором современных диагно­стических и лечебных возможностей.